**周先生：**医生，我脸上和胳膊上有大片紫红色出血点，刚刚去看了皮肤科，医生让我来肾内科看，这是怎么回事啊？

**肾内科医生：**你这是过敏性紫癜，尿常规显示尿蛋白阳性，需要考虑紫癜性肾炎，建议针对肾脏做进一步的检查。

随后，周先生进行了肾功能、肾脏超声等检查，其中24 h尿蛋白定量高达1.3 g，具有肾穿刺活检指征。医生赶快安排了周先生住院做肾穿刺活检，结果诊断是**“紫癜性肾炎”**。

紫癜性肾炎的病理表现

紫癜性肾炎是过敏性紫癜全身性血管炎在肾脏的病理表现，是过敏性紫癜常见的并发症，发生率仅次于急性肾损伤和肾病综合征，常见于2～8岁的儿童时期，且男孩发病率高于女孩，随着年龄的增长，发病率逐渐下降，成人病例更多是从儿童时期迁延而来。

紫癜性肾炎的致病因素

紫癜性肾炎的发病原因和机制十分复杂。致病因素有感染、药物、食物过敏等，但目前研究主要考虑可能为抗原刺激易感个体产生免疫介导的血管炎。研究发现，感染因素包括呼吸道病原体、肠道病原体、幽门螺杆菌等。其次，紫癜性肾炎的发病具有一定的遗传倾向，其发病机制主要涉及IgA1糖基化异常、T淋巴细胞异常、炎症、凝血与纤溶系统紊乱、氧化与抗氧化系统失衡等。其中IgA1糖基化异常可能是引发紫癜性肾炎的主要病理基础，沉积在肾小球系膜区的半乳糖缺乏IgA1免疫复合物激活补体系统，可以引起系膜细胞增殖、细胞基质增多以及炎症细胞的招募。

另外，T淋巴细胞的异常将导致IL-4、IL-6、IL-10等细胞因子增多，促B淋巴细胞大量增殖分化成为浆细胞并分泌抗体，形成大量循环免疫复合物沉积在血管壁和肾小球基底膜上，导致组织损伤。

紫癜性肾炎的诊断标准

紫癜性肾炎的诊断标准：在过敏性紫癜病程6个月内，出现血尿和/或蛋白尿。其中，血尿和蛋白尿的诊断标准分别为：1.血尿：肉眼血尿或1周内3次镜下血尿红细胞≥3个/高倍视野；2.蛋白尿：满足以下任一项：（1）1周内3次尿蛋白定性阳性；（2）24 h尿蛋白定量＞150 mg或尿蛋白/肌酐＞0.2 mg/mg；（3）1周内3次尿微量白蛋白高于正常值。

紫癜性肾炎的病理分级

《紫癜性肾炎诊治循证指南（2016）》将紫癜性肾炎分为孤立性血尿型、孤立性蛋白尿型、血尿和蛋白尿型、急性肾炎型、肾病综合征型、急进性肾炎型、慢性肾炎型7类临床分型。其病理分级如下[1]：

1.肾小球病理分级：（1）Ⅰ级：肾小球轻微异常；（2）Ⅱ级：单纯系膜增生，分为：a.局灶节段；b.弥漫性；（3）Ⅲ级：系膜增生，伴有＜50%肾小球新月体形成和/或节段性病变（硬化、粘连、血栓、坏死），其系膜增生可为局灶节段或弥漫性；（4）Ⅳ级：病变同Ⅲ级，50%～75%的肾小球伴有上述病变，分为局灶节段和弥漫性；（5）V级：病变同Ⅲ级，＞75%的肾小球伴有上述病变，分为局灶节段和弥漫性；（6）Ⅵ级：膜增生性肾小球肾炎；

2.肾小管间质病理分级：（1）（－）级：间质基本正常；（2）（＋）级：轻度小管变形扩张；（3）（＋＋）级：间质纤维化、小管萎缩＜20%，散在炎性细胞浸润；（4）（＋＋＋）级：间质纤维化、小管萎缩占20%～50%，散在和/或弥漫性炎性细胞浸润；（5）（＋＋＋＋）级：间质纤维化、小管萎缩＞50%，散在和/或弥漫性炎性细胞浸润。

紫癜性肾炎的治疗

紫癜性肾炎的治疗首先要消除致病因素，其次进行常规药物治疗和针对性的个体治疗。

消除致病因素包括以下几方面：1.防治感染；2.清除局部病灶（如扁桃体炎等），驱除肠道寄生虫；3.切断过敏原接触途径，避免可能致敏的食物及药物等。

常规药物治疗包括：1.血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）和血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂（ARB）。ACEI和ARB的主要作用是扩张肾小球动脉、降低球内压、减轻蛋白尿、延缓肾小球硬化。ARB类的常用药物为氯沙坦，用法为25～50 mg/d。ACEI类常用药物：（1）卡托普利，用法为每次6.25~12.5 mg，每日2次，口服；（2）福辛普利，5 mg（＜30 kg）或10 mg（＞30 kg），每日1次口服；2.糖皮质激素。根据血尿、蛋白尿及肾功能水平可将紫癜性肾炎分为轻、中、重度，相应的糖皮质激素使用剂量及疗程见表1。

表1 糖皮质激素使用剂量及疗程

此外，除常规治疗推荐使用的ACEI/ARB、糖皮质激素外，还可选用抗凝剂、免疫抑制剂、免疫球蛋白、抗氧化剂、中成药等针对具体患者进行特异性的治疗[2]。血液黏稠度增高易使免疫复合物沉积，血小板黏附聚集增加，而激素又加重高凝，以致疾病不易缓解，因此使用抗凝剂。免疫抑制剂适用于一般治疗无效的肾炎综合征、肾病综合征和急进性肾炎。免疫球蛋白用于治疗难治性及重症者，尤其是激素抵抗者。抗氧化剂对消除迁延性镜下血尿有效。中成药雷公藤多甙具有较强的抗炎和免疫抑制作用，可改善肾小球毛细血管壁通透性，消除尿中蛋白和红细胞，减轻肾损伤；大黄素可抑制系膜细胞增殖和炎性细胞因子产生。

影响紫癜性肾炎的预后因素包括临床分型、病理类型、复发次数和正规治疗疗程等，治疗1年时的尿蛋白量、肾活检是判断预后的两个重要因素。紫癜性肾炎虽有一定的自限性，但仍有部分患者病情迁延，甚至发展成慢性肾功能不全，所以一定要进行积极有效的治疗[3]。

参考文献：[1]中华医学会儿科学分会肾脏学组.紫癜性肾炎诊治循证指南(2016)[J].中华儿科杂志，2017，55(09)：647-651.[2]郭婷，凌继祖，李宇宁.儿童紫癜性肾炎的治疗进展[J].医学综述，2018，24(15)：3001-3006+3012.[3]庄媛，毛晓燕，周太光.儿童紫癜性肾炎研究进展[J].泸州医学院学报，2016，39(03)：297-299.

来源: 医路肾康