膜性肾病是导致成人肾病综合征的常见病理学病因，但实际上膜性肾病在病因上是多样的，故在治疗上容易出现误区。为此，“医路肾康”特整理了关于膜性肾病的5问5答，以帮助临床更好理解。

1问：膜性肾病是什么？

膜性肾病是一个病理形态学诊断名词，指肾小球脏层上皮细胞下免疫复合物沉积，导致肾小球基膜出现一系列病变的一组疾病，典型的表现是肾小球基膜弥漫性不均质的增厚和“钉突”生成。

20%~25%的膜性肾病继发于其他疾病如乙型病毒性肝炎或其他感染、自身免疫性疾病（系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿性关节炎等）、药物（金制剂、青霉胺等)、肿瘤等，积极治疗原发病或去除致病因素可缓解甚至消失，然而大部分膜性肾病的病因并不明确。因此，根据膜性肾病的病因学，临床将膜性肾病分为特发性膜性肾病和继发性膜性肾病。其中，特发性膜性肾病占膜性肾病的80%，且30%以上的患者会出现持续性蛋白尿，并发展为终末期肾病。

2问：膜性肾病的临床表现有哪些？

（1）以40岁以上多见，起病往往较隐匿。

（2）肾病综合征：大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症和高度水肿。

（3）镜下血尿。

（4）部分患者伴高血压或肾功能损伤。

（5）体征：双下肢或颜面水肿，严重时可出现腹腔积液、胸腔积液，多为漏出液；部分患者可无临床症状，在常规体检时发现有蛋白尿。

需要注意的是，特发性膜性肾病患者若没有及时治疗，1/3在发病10年左右发展成终末期肾病，最终只能依靠血液透析或肾移植的方式延续生命。

3问：继发性膜性肾病和特发性膜性肾病如何区分？

继发性膜性肾病是指有着明确的病因，可见于狼疮和类风湿性关节炎等风湿性疾病、乙肝病毒、EB病毒等感染性疾病、服用金制剂、青霉胺、重金属和环境因素等及肿瘤等原因，一般针对原发病治疗可缓解。而特发性膜性肾病的发病原因目前还不是很清楚，在治疗上需要结合肾穿刺病理检查、蛋白尿水平进行综合治疗。

4问：膜性肾病如何诊断？

膜性肾病典型的肾脏病理改变是肾小球基膜出现弥漫性增厚，基膜出现“钉突”改变，免疫荧光检验显示：免疫球蛋白和补体沿毛细血管壁沉积。诊断上要依靠临床表现及肾活检病理改变。肾活检病理改变如下：

（1）光镜

肾小球毛细血管袢基底膜病变是膜性肾病的特征性改变。肾小球无增生性和炎症渗出性病变；晚期可出现系膜区增宽、节段性细胞增生；也可表现为肾小球毛细血管袢节段塌陷、废弃，甚至整个肾小球毁损。

（2）免疫病理

IgG呈颗粒状沿肾小球毛细血管袢分布，多数患者可伴有C3沉积，少数病例尚可见IgM和IgA沉积。

（3）电镜

肾小球毛细血管襻基底膜上皮侧见电子致密物沉积。I期：上皮侧电子致密物较小，呈散在性分布，基底膜结构完整。II期，上皮侧致密物增多，基底膜样物质增生，向上皮侧突起起形成钉突。III期：基底膜样物质进一步包绕电子致密物至膜内，基底膜明显增厚，出现不规则分层。IV期：基底膜内电子致密物开始吸收，出现电子透亮区，基底膜呈虫蚀样改变。如果在系膜区和内皮下见电子致密物，应注意继发性病因的存在。

5问：膜性肾病该怎么治疗？

对于继发性膜性肾病的治疗，一般是根据引起发病的原发病和对症治疗，根据患者临床实际情况综合治疗。

特发性膜性肾病主要采用血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂类药物治疗，降低患者的蛋白尿，同时为患者提供抗凝治疗、调脂治疗、对症支持治疗、激素联合免疫制剂类药物治疗。

针对激素吸收障碍所致病情难治的患者，应为患者提供利尿剂，补充白蛋白治疗，降低患者的胃肠道水肿；针对急性肾衰竭的患者，需要积极进行肾脏治疗，纠正可逆因素；针对激素及免疫抑制剂不规范者，需要根据患者症状酌情调整剂量，严格根据医嘱用药并采用个性化治疗方案。

治疗药物：（1）钙调磷酸酶抑制剂，如起效速度较快的环孢素、他克莫司、霉酚酸酯；（2）多靶点免疫抑制治疗，临床上多应用糖皮质激素+霉酚酸酯+钙调磷酸酶抑制剂治疗，可以通过不同药物发挥各自的疗效，达到协同之效；（3）生物制剂治疗如利妥昔单克隆抗体（单抗）治疗。

文字/编辑/排版：梁许红

来源: 医路肾康