作者：李永新 首都医科大学附属北京同仁医院 主任医师

中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会耳科学组委员

审核：刘玉和 首都医科大学附属北京友谊医院 主任医师

中华医学会科学普及分会副主任委员

生活中会遇到一种奇怪的现象，有的人在安静的环境下听不清对方说话，在嘈杂的菜市场反而觉得听得很清晰，这是不正常的，要警惕一种病，就是耳硬化症

一、什么是耳硬化症？

耳硬化症是一种原因不明的，以内耳骨迷路包裹的密质骨呈现海绵状变性，而代替原有正常骨质，以后此新骨再骨化变硬，临床上就称之为耳硬化症。根据发病部位，可分前庭窗型、耳蜗型及混合型，其中以前庭窗型最常见。目前耳硬化症的发病机制尚不明确。

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耳硬化症一般都是双耳发病，有可能单耳先发，也有双耳同时发生的。

耳硬化症女性比男性多见，一般20-40岁左右是耳硬化症的高发年龄段。女性在月经期、哺乳期发病率增加，推测发病可能与女性激素水平的变化、高低有关。

耳硬化症早期没有先兆症状，只是随着病程的进展，可能发现听力有点下降，有时有耳鸣。另外安静环境下听力不好，到嘈杂环境时反倒觉得听力挺好。

为什么耳硬化症患者在嘈杂的环境里听得会更清楚？这种现象叫Willis错听（威利斯误听），在嘈杂的环境下，有噪声，周围的人说话就会不由自主地提高音量，想盖过本底噪声，而耳硬化症患者噪声环境对其的干扰不明显，所以会觉得反而听得更清楚了。

25%-80%的耳硬化症病人会出现不同性质、不同程度的耳鸣。耳硬化症引起的耳鸣多以低音调为主，像是一种低沉的轰鸣音。

耳硬化症患者病灶如果累及前庭神经，也可能会引起眩晕。

二、耳硬化症最后会导致全聋吗？

耳硬化症硬化灶发生的部位不一样，听力下降的性质不一样，病程进展的程度不一样，耳聋的程度也不一样。

前庭窗型耳硬化症早期，听骨可能受到影响，听力下降是轻微的，随着病变继续加重，限制了镫骨的活动和听骨链的传导，听力下降也会加重。如果病灶仅局限在镫骨周围，镫骨固定后，听力下降是以传导性聋为主。

硬化灶如果发生在耳蜗周围，病灶会侵犯耳蜗，临床上叫耳蜗型耳硬化症。耳蜗里的毛细胞是感受声音的装置，耳蜗受损后可直接导致神经性耳聋。

若耳蜗和镫骨底板都受侵犯后，临床上叫做混合型耳硬化症。

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随着病情的加重，病灶范围的扩大，耳聋也会加重，到后期甚至会全聋。

所以发现自己听力下降后，要及时去医院检查，医生通过询问病史，查听力图，做CT检查，基本可以诊断是不是耳硬化症。

三、耳硬化症怎么治疗？

药物治疗是这几年科学家努力研究的方向，虽然目前有研究认为氟化钠可应用于耳硬化症患者，但是还没有明确的相关有效性和安全性的大样本临床研究证据支持。

目前有非手术治疗和手术治疗两种治疗方法。

非手术治疗，可以通过配戴助听器，达到改善听力的目的。除了助听器以外，还有一些骨传导的助听装置，可以做手术埋进去，也可以非手术粘在耳朵后面，甚至还有一些装置可以放在磨牙上，也可以改善听力。

手术治疗是进行听骨链重建，撼动镫骨，或者是把镫骨底板切除或者打孔，然后放一个人工的听小骨，代替原来固定的镫骨。

多数耳硬化症患者是双耳发病，患者如果一只耳朵做了手术，另一只耳朵可以尝试配戴助听器，通过对比助听器和听骨链重建手术的区别，判断哪种治疗方式更适合自己。

听骨链重建术能改善耳硬化症患者的听力，但很难达到天然的听力水平，所以要对手术有一个合理的预期。比如有的人听力只能改善了30分贝，还有的听力只改善了10分贝，手术具体能改善多少听力，现在全世界的镫骨外科医生都不能做到精准量化。

如果病灶范围比较大，耳蜗、镫骨都受到了侵犯，听力损失严重，这时候做听骨链重建手术的意义就不大了，或听力损失进一步加重，听骨链手术和助听器效果无法满足听觉需求，可以考虑选择植入人工耳蜗来改善听力。

来源: 中华医学会

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