作者：徐俊首都医科大学附属北京天坛医院 主任医师

审核：李菁晶 首都医科大学附属北京天坛医院 主任医师

如果家人用了你的水杯，你可能不会在意。但如果是领导用你的杯子喝了水，你会作何感想？

领导的异常行为，是因为他太不讲究卫生了吗？

可能不是……

今天我们来科普一种会导致行为异常的疾病——额颞叶变性。

一、额颞叶变性是怎么回事？

额叶，通俗的说法就是前脑门。额叶代表长寿，中国传统的长寿老人、老寿星一般都是大脑门。另外，额叶还代表高级的认知智能控制中枢，很多做了额叶切除术的人，他的自我控制能力下降，也提示额叶属于一个自我控制中枢。

颞叶就是两侧颞骨下面的这块脑区，如果我们比较概括地描述它的功能，就是这里有听觉中枢、语言中枢、记忆中枢。

图1 原创版权图片，不授权转载

如果额叶和颞叶出现病变，我们就称为额颞叶变性。

额颞叶变性在过去，没有一个很统一的病理学时代的时候，它只是描述了一小部分患者，在疾病的严重、典型或者叫中晚期的时候，额叶和颞叶出现不成比例的萎缩，这种萎缩很严重，顾名思义就描述为额颞叶萎缩。

后来随着病理学、基因遗传学的飞速进展，我们发现额颞叶变性不是一个病，而是一大类综合征。

它涵盖了从最早期的轻微症状，到出现典型的一些异常行为、语言障碍或者运动障碍，包括他的主观认知损害，从轻度到痴呆的各个阶段，所以不同患者的临床表现差别很大，病理改变，甚至临床的恶化程度也有很大的差异。

二、出现什么症状要警惕额颞叶变性？

额颞叶变性有个特点，有时候患者觉得自己的行为是正常的，但是他的同事或者家人却觉得是不正常的。

在我们去美国培训的时候，有一个非常典型的例子，就是淡漠。

史密斯先生是企业的高管，正常情况下，在家里他应该是跟妻子、跟家人有交流，他的家人反应，以前他的小外孙一到这里，他会很热情，拥抱、聊天。但是最近这一年，他从不主动跟他的小外孙去交流，也不带他出去玩，甚至都不正眼看他的小外孙。这就是淡漠的表现，就是亲情的冷化。

有一天在沙发前面转来转去的史密斯先生，突然发现自己喜欢看的棒球赛开始了，就坐在那儿全神贯注地观看。史密斯太太就说，我们晚上要不要出去吃个饭？然后说着还要去跟他做一些更进一步解释。此时，史密斯先生迅速地把他的夫人猛推一把，差点摔倒，让他夫人很震惊，觉得这是不可思议的事情。球赛看完之后，史密斯先生却若无其事地说，我们到哪里去吃饭。

我们自己也有一个非常典型的病例，就是这个领导在讲话的时候，他不是拧开自己的矿泉水喝，而是看别人那儿有茶，就把别人的茶杯拿过来喝了一口。他旁边的副手很震惊，心想这个领导也太不讲究了，但是这个领导自己觉得很正常，他无所谓。

图2 原创版权图片，不授权转载

所以这种情感淡漠、行为异常，往往是患者自己不觉得有问题，而是他的家人、朋友来描述他的相关症状，这样能够对额颞叶变性做到及时诊断和干预，延缓甚至阻止病情严重到痴呆的地步。

三、额颞叶变性怎么治疗？

额颞叶变性的治疗原则，首先强调的是个性化的非药物治疗，生活行为方式的干预和管理、脑认知康复训练、睡眠及慢病的管控。

比如有很多患者进行认知行为训练的目的是维持他的现状。比如在门上贴小标签，让患者一看就能够辨识，这也是一种行为的调整。养成一个固定的生活习惯，也是一种行为的训练。

还有环境的去风险化，比如有的患者会对着镜子里的自己说话，甚至会有拳击镜子的行为，那么我们就要把这些有反光、能够看到自己的东西隐藏起来，从另外一个角度讲，就是让患者的生活环境更安全、更稳定，而不是刺激他。

在这个基础上，特别强调改善认知的药物，比如胆碱酯酶抑制剂，但是它最大的一个问题就是容易引起胃肠道不良反应。所以我们有相当比例的患者用了贴剂以后，胃肠道的刺激减少了，本身也是疗效的一个改善。

第二大类就是NMDA受体拮抗剂，它可以对烦躁不安、容易激惹这些阳性症状起到不错的改善效果。

另外，针对他独特的一些精神行为异常，还可以用非典型抗精神病药物或者是改善睡眠的药物进行靶向症状的治疗。

同时，我们还强调要更早期诊断、更早期用药。因为有一些研究提示，在疾病的轻微阶段干预，这些药物是能够稳定住症状的。

随着研究的发展，包括经颅磁刺激，直流电、交流电刺激，还有一些光疗刺激，可能也有一定效果。

总之，额颞叶变性的治疗是非常复杂的，针对不同情况的患者给予个性化的治疗才能起到最佳的效果。

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