作者:张俊平 韩博娇 林仲玮 张雅楠 魏辉 董源  中国医学科学院血液病医院

    面对曾经让人“谈白色变”的白血病,深入了解它,正是我们战胜它的关键第一步。随着医学的飞速发展,白血病早已不是不可战胜的绝症,让我们一起揭开它的面纱,认识它,了解如何防范与战胜它。

什么是白血病?

    “白血病” 这一名称的由来,最早可追溯至 1811 年——当时有医生观察到一例脾炎患者的血液呈现无法解释的乳白色,便以此特征对疾病进行了初步描述。1847 年,德国病理学家正式将这种疾病命名为 “白血病”。这一名称的直观来源是:患者外周血静置分层后,原本应占少数的白细胞显著增多,而负责携氧的红细胞却明显减少,形成了 “白血” 的典型特征。

    从医学本质来看,白血病是一种源于造血干细胞的恶性克隆性疾病。正常情况下,造血干细胞会按规律分化为各类成熟血细胞,但白血病细胞却出现了 “叛逆”:它们自我更新能力异常增强、增殖失控,同时分化受阻、凋亡机制失灵,最终停滞在细胞发育的某一阶段。

    这些异常细胞在骨髓中大量堆积,不仅挤压了正常造血细胞的生存空间,导致贫血、出血、感染等问题,还会浸润肝、脾、淋巴结等其他器官,引发骨骼疼痛等症状。

    根据细胞分化成熟程度和自然病程,白血病可分为急性和慢性两大类;若按受累及细胞类型,则可分为淋巴细胞白血病髓系白血病等不同亚型。

白血病的 “诱因” 有哪些?

    原本正常的白细胞为何会 “黑化”,停止向正常血细胞分化?人体这个精密的 “生命工厂” 运作机制复杂,目前白血病的确切病因尚未完全明确,但已有研究发现,以下因素可能增加患病风险。

1. 遗传因素:需要明确的是,白血病不是遗传病,但存在一定遗传倾向。若家族中存在某些染色体畸变基因突变,后代患白血病的风险可能高于普通人群,如唐氏综合征(21三体综合征)患者,白血病发病率比普通人群高10-20倍。这是因为遗传物质中的 “缺陷” 可能增加细胞癌变的概率。家族中有白血病患者,其他成员患病风险可能略高于常人,但这种情况相对少见。

2. 物理因素:长期或大剂量接触X射线、γ射线等电离辐射,如核辐射暴露、长期接受放射治疗等,可能损伤细胞DNA,诱发白血病。例如,居里夫人因长期接触放射性物质 “镭” 而罹患白血病;日本广岛、长崎原子弹爆炸后,幸存者中白血病发病率显著上升;福岛核电站泄漏事件后,数例患病工人被认定为工伤。电离辐射对人体损伤广泛,其中造血系统和神经系统最易受影响。

3. 化学物质:长期接触苯及其衍生物(常见于油漆、染料、胶水等)、甲醛等化学物质,会增加患病风险。例如,劣质胶水中可能含超标的苯,不合格装修材料释放的有害物质,可能增加患病几率。某些药物:长期使用某些化疗药物(如烷化剂),可能增加二次白血病的发生风险。

4. 病毒感染:某些病毒与白血病发病相关,如 RNA 病毒、艾滋病病毒(HIV)、EB 病毒、人 T 细胞白血病病毒等,可能通过干扰细胞正常增殖机制增加患病风险。人类T淋巴细胞病毒Ⅰ型(HTLV-Ⅰ)与成人T细胞白血病/淋巴瘤的发生密切相关,该病毒可通过血液传播、母婴传播等方式感染。

5. 其他血液疾病转化:部分骨髓增生异常综合征阵发性睡眠性血红蛋白尿等血液疾病,可能进展为白血病。

    需要注意的是,上述因素并非直接导致白血病,而是增加患病的风险。多数人即使接触这些因素,也不会发生白血病,而白血病患者也未必都有明确的接触史。目前对白血病病因的研究仍在持续深入中。

白血病有哪些治疗手段?

    随着医学技术的快速发展,白血病的治疗手段已从单一化疗发展为多学科联合的综合治疗体系,以下是目前的主要治疗方式:

1、化疗

    作为大多数急性白血病患者的基础治疗,化疗通过使用抗癌药物大范围杀灭异常白血病细胞,争取达到 “缓解” 状态 —— 即血液和骨髓中不再检测到异常细胞,让正常造血功能重新恢复。形象地说,化疗就像给长满虫害的草地大面积喷洒农药,快速控制 “虫灾”。

    化疗通常分阶段进行,不同阶段目标不同。以急性白血病为例,分为诱导缓解期巩固强化期维持治疗期。诱导缓解期,是化疗的初始阶段,使用强效药物联合,快速杀灭白血病细胞,达到完全缓解。巩固强化期,是白血病缓解后,体内仍可能残留少量白血病细胞,需用药物进一步清除,降低复发风险。维持治疗期,在巩固后用低剂量药物维持,持续抑制残留细胞,进一步降低复发率。

2、造血干细胞移植(骨髓移植)

    该治疗先将患者骨髓中异常的造血干细胞彻底清除,再输入健康的造血干细胞(来源可为自身或捐赠者)。这些健康的 “种子” 会在患者体内 “生根发芽”,重建正常的造血系统。如果说化疗是 “喷洒农药”,那么造血干细胞移植就像是在清理虫害后,重新播种健康的草种,从根源上恢复草地的生机。

3、靶向治疗免疫治疗

    随着基础医学的突破,靶向药物和免疫治疗为白血病治疗带来了 “精准打击” 的可能。靶向药物能识别白血病细胞上的特定 “靶点”(如异常基因或蛋白),仅针对肿瘤细胞发挥作用,对正常细胞损伤较小;而 CAR T 细胞治疗等免疫疗法,则是通过改造患者自身免疫细胞,让其精准识别并消灭白血病细胞。这些疗法就像 “智能除草机”,专门铲除有虫害的杂草,不伤及无辜。

    这些先进疗法极大地提高了疗效,减少了副作用,带来了更多治愈和长期生存的希望!

白血病能治好吗?

    白血病能否治愈,需结合类型、患者年龄、身体状况、治疗方案及疾病分期等综合判断。但可以肯定的是,随着医学的进步,会有越来越多类型的白血病实现临床治愈或长期生存。   

急性早幼粒细胞白血病(M3 型)

    当前,可使用维甲酸砷剂治疗,规范治疗可以实现临床治愈(长期无病生存),是医学上的重大成功典范。

慢性粒细胞白血病(CML)

    酪氨酸激酶抑制剂(TKI)(如:伊马替尼尼洛替尼)的出现彻底改变了患者命运!绝大多数患者通过规范服药和定期监测,疾病通常能得到长期、有效的控制,患者有望维持良好的生活质量,包括基本正常的生活和工作能力。

    随着化疗方案的优化、靶向药物、免疫疗法(尤其是CAR T)以及移植技术的进步,白血病的治愈率和长期生存率在持续显著提高,即使是复发难治的患者,也有了更多新的选择。医学研究的日新月异,新型靶向药、更高效的免疫疗法不断涌现,未来的治愈前景更加光明。

作者:张俊平 韩博娇 林仲玮 张雅楠 魏辉 董源

来源: 津彩康复