郭家聿 华中科技大学基础医学院

胡道润 荆州市中心医院皮肤科

戴红燕 武汉儿童医院

想象一下，一个人的皮肤在短短几天之内仿佛如野火席卷一般——大片无菌性脓疱在皮肤上短时间内密集出现，融合成片，并伴随着剧烈的疼痛与瘙痒感，是多么痛苦！这可不是恐怖的电影特效，而是泛发性脓疱型银屑病（GPP)患者所正在经历的真实噩梦。GPP是一种罕见且凶险的疾病，在我国的患病率为1.403/10万，不仅残酷地侵蚀皮肤，更向全身的免疫系统发起进攻与挑战。

好在，这并非不治之症。现在,让我们一起解读GPP这一罕见疾病的核心真相。

皮肤拉起的“红色警报”——认识泛发性脓疱型银屑病（GPP）

什么是GPP？泛发性脓疱型银屑病（generalized pustular psoriasis，GPP)是一种罕见的系统性炎症性皮肤病，为银屑病的一种特殊类型，可与寻常型银屑病互相转化。GPP的确切病因与发病机制尚未完全阐明，可能涉及遗传、环境、免疫失衡等多方面。主要临床表现为躯干、四肢近端部位出现无菌性脓疱，常合并系统炎症表现及实验室检查异常。本病呈慢性病程，病情迁延反复，诱因及加重因素复杂，有一定的致死率，严重影响患者的生活质量。

（图片来源于网络）

这种病有多罕见？我国GPP的患病率为1.403/10万，并正因如此，不少患者被误诊或漏诊。

什么人群最容易患病？任何年龄均可患病，我国GPP整体呈“双峰”分布，首次出现的高峰为0-3岁，第二高峰为30-39岁。并且存在一定的性别差异，女性患者较男性患者更多。

谁是“幕后推手”？——探寻GPP的发病之谜

GPP的发病大多与多种基因突变相关，而这其中最常见的就是IL36RN基因发生突变。

IL36RN基因主要负责编码白细胞介素-36 (IL-36)受体拮抗剂。在我们正常人的体内，IL36RN基因就像一个“刹车”或“开关”，当IL-36（一种强烈的促炎细胞因子）过度产生式，IL-36Ra就会与之结合，阻止其发生强烈的炎症信号。当IL36RN基因发生突变时，产生的IL-36Ra蛋白功能失常或缺失，这就导致IL-36这个“加速器”失去了刹车的制约，可以不受控制的持续激活下游炎症通路。

而这种基因突变只是提供了一个“火药桶”，若遇到某些触发因素（如感染、药物、怀孕、压力、重度低钙血症等）便可瞬间点燃这包炸药，引发后续的灾难。

IL-36失去“刹车”后持续激活炎症，如同打开的“炎症开关”关不上，进而刺激患者的体内将产生大量的促炎细胞因子，其中IL-17和IL-22会进一步刺激角质形成细胞过度增殖、分化异常，并产生更多的IL-36和其他炎症因子，形成正反馈循环，同时产生的TNF-α和IL-1β等其他强效的炎症因子也会参与其中。这场炎症因子“风暴”会向血液中发出强烈的信号，招募大量的中性粒细胞（一种免疫细胞）进入皮肤，并在表皮内聚集，进而形成肉眼可见的脓疱（脓疱内没有细菌，完全是免疫细胞和炎性介质）。

当“星火”瞬间“燎原”——了解GPP的临床症状

急性GPP（von Zumbusch型）：临床最常见的急性危重类型，红斑或正常皮肤基础上出现广泛而密集分布的粟粒大小无菌性脓疱，脓疱可逐渐融合形成脓湖，伴有触痛，甚至部分患者可进展为红皮病，系统症状突出，表现为高热、寒战、关节疼痛或肌痛、恶心、下肢水肿等，重症患者可出现肝脾大及黄疸症状。

环状脓疱型银屑病：环形或多环形的红斑，在红斑边缘可见粟粒大小无菌性脓疱伴细碎脱屑，脓疱多不融合，不合并或仅有轻度系统症状。

妊娠期GPP：仅发生于孕妇的特殊亚型，多发于妊娠中晚期，少数可在早期发病，病情随妊娠进程加重。临床表现与急性GPP型相似，但皮疹多起褶皱部位，如腹股沟、腋窝、乳房下、脐窝等，病程持续至婴儿出生或生后数周，容易在妊娠时反复发作，且发病症状逐次加重，严重危及孕妇与胎儿的生命健康。

婴幼儿脓疱型银屑病：临床表现可为环状脓疱型银屑病，亦可为急性GPP型表现，常合并高热等系统症状。部分患儿可伴随生长发育迟缓。

GPP的局限型：无菌性脓疱反复出现在原有的银屑病斑块处，多不合并系统症状。

混合型脓疱型银屑病：兼具急性GPP和环状脓疱型银屑病的临床表现。

扑灭“火焰”，重获生机——GPP的治疗

1.治疗目标：迅速控制皮肤症状及系统炎症，预防并发症，治疗合并症，降低致死率，减少疾病复发，提升生活质量。

2.一般治疗：消除诱因和加重因素，加强对症支持治疗及创面护理，警惕感染。

3.外用治疗：急性期以温和为主，避免刺激性药膏（如强效糖皮质激素软膏），避免诱发新的脓疱，宜选择洗剂、粉剂或药浴治疗，脓疱干涸后可以选择含神经酰胺、凡士林等成分的润肤剂，修复皮肤屏障。

4.物理治疗：急性期禁用光疗。在脓疱缓解后可采用窄谱紫外线治疗。

传统药物治疗：可遵医嘱采用维A酸类药物（一线治疗药物）、环孢素（急性重症患者快速控制症状）、甲氨蝶呤、糖皮质激素（重症且其他药物无效时短期使用）等。

生物靶向治疗：在成人、儿童GPP患者的治疗中显示出一定的疗效与安全性，如针对IL-17A、IL-23、TNF-α、IL-36等炎症因子的靶向药物。

结语：管理GPP的关键——及时干预与长期守护

泛发性脓疱型银屑病，是免疫系统在皮肤上点燃的一场错误的“烽火”。战胜它，需要双管齐下：一方面，依靠现代医学手段（如生物抑制剂等精准治疗）迅速扑灭急性发作的“大火”；另一方面，通过细致的日常护理、规避感染等诱发因素，遵医嘱规律治疗，定期复诊，共同守护皮肤的“和平”。

请记住，你并非孤身一人。随着医学的进步，有效的“灭火工具”已越来越多。每一次规范的治疗，每一次耐心的护理，都是在为皮肤重建坚固的“防火墙”，让生活逐步回归正常的轨道。

参考文献

[1]国家卫生健康委办公厅关于印发软骨发育不全等86个罕见病病种诊疗指南(2025年版)的通知https://www.nhc.gov.cn/yzygj/c100068/202507/5b3f41180a42465eb9eec34597bacaf2.shtml

[2]《脓疱型银屑病诊疗中国专家共识（2022）版》编写委员会专家组.脓疱型银屑病诊疗中国专家共识（2022）版.中华皮肤科杂志，2022,55(3):9.

来源: 大学生快乐科普驿站