天津伯伯（bāibāi）不光耐跳水，还耐说话。

（图源小红书）

如果突然不说话，那一定有原因。河西区的刘伯伯（化名）最近就“有口难言”，而他罹患的这种病，在“专家共识”中被这样描述——“确诊困难”、“我国目前尚无详细的流行病学数据”、“误诊率为10%~30%”...... 所以，真相到底是什么？

去年刚入伏时，74岁的刘伯伯开始不爱说话了，起初，老伴儿以为是天气热，并未在意，随着时间的推移，刘伯伯言语不流利、表达能力减退越来越明显，偶尔“蹦”出几个字，音调也越来越低，情况逐渐恶化，直至几乎完全说不出话，无法与别人交流；老伴儿观察他，虽然身体没有什么其他症状，但是明显感觉他反应迟钝、行动迟缓。“咱爸别是老年痴呆了吧，赶紧去医院。”儿女这才带他到医院行中医治疗，经过服用一段时间的中药汤剂，刘伯伯可以间断发音了，但也是每次只能说三四个字。

（图源小红书）

就在最近，刘伯伯的情况再次加重，双腿使不上劲儿，还意外摔倒了一次，在网络查询后，家人带刘伯伯来到了我院老年医学科。

入院后，科室为刘伯伯完善了相关检查，并仔细查体问诊。通过系统梳理病史，医生发现了一些关键线索：

• 患者从发病至今，以语言功能障碍为主，虽与阿尔茨海默病具有一定的相似性，但在认知改变、精神异常等方面存在差异，结合患者的相关化验及超声检查，排除了阿尔茨海默病的诊断；
• 头部CT检查提示，患者左侧额颞叶脑萎缩，脑沟较深，由于患者体内有钢板无法完善头部核磁共振检查，医生再次进行查体询问，反复研读检查和影像，真相呼之欲出，考虑为额颞叶变性（FTLD）！黑白影像上的图像，符合“运动性语言中枢（Broca区）所在的额下回和左侧颞上回后部（Wernicke区）颞上回部位皮质萎缩，部分累计颞顶交界处”的诊断标准之一。

然而，目前尚没有批准用于治疗FTLD的药物，也没有能够阻止或逆转病程的治疗方法。成功诊断后，老年医学科根据患者的具体情况，为刘伯伯选择了针对语言、运动等的对症治疗。

FTLD是一组以选择性的额叶和/或颞叶进行性萎缩变性为主要特点的神经退行性疾病，在临床、病理和遗传学上呈异质性。65岁以下的神经变性痴呆中，FTLD是仅次于阿尔茨海默病的第二位原因。

在老年医学科，经常会有疑难病、少见病的患者，诊断过程如同在迷雾中抽丝剥茧，医生不仅要诊疗，更要读懂人——他们的病史、家庭甚至社会角色。医生这份职业的责任与担当，或许正藏在这些“超纲”的难题里。

医之道最微，微则不能不深究。医之方最广，广则不能不小心。时刻怀有敬畏之心，夯实专业技能，为广大群众提供优质的医疗服务，我们一直在努力。

来源: 南开大学附属北辰医院