撰稿:贺婷婷,新疆医科大学第一临床医学院风湿免疫专业硕士研究生;胡永玮,新疆医科大学第一附属医院风湿免疫科住院医师。

审核:罗莉,新疆免疫学会临床免疫学分会主任委员;新疆维吾尔自治区免疫学会副理事长;新疆医科大学第一附属医院风湿免疫科主任、教授、主任医师。

01什么是大动脉炎?

大动脉炎(TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎性疾病。病变多见于主动脉弓及其分支,其次为降主动脉,腹主动脉和肾动脉。通俗来讲,就是一种免疫疾病。正常情况下,人体免疫系统会保护机体不被病毒、细菌等入侵,而当免疫系统被破坏时,会反过来攻击自身。大动脉炎则是自身免疫系统攻击自身动脉血管,引起不同部位动脉管壁增厚。管腔狭窄,血流减慢,从而引起供血不足,严重时可导致各个器官缺血、坏死,又称高安病、无脉病。

02大动脉炎有哪些表现呢?

首先,全身表现:一些人会出现全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体质下降、肌肉酸痛、关节炎和结节红斑等症状,可以是急性发作,也可以隐匿发病。

其次,局部表现:按照受累血管不同,出现不同的症状和体征。例如头痛,头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳、肱动脉或股动脉搏动减弱或消失,部分动脉血管区域可闻及血管杂音。双上肢收缩压压差>10mmHg。

通过局部表现可将大动脉炎分为以下四型:

(1) 头臂动脉型(主动脉弓综合征):颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞,可以引起脑部不同程度的缺血,引起头晕、眩晕、头痛、记忆力减退、单侧或双侧视物有黑点、视力减退、视野缩小甚至失明、咀嚼肌无力。少数人还会出现牙齿脱落,面肌萎缩。脑缺血严重者还会出现反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或者昏迷。上肢缺血还会引起单侧或者双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木,甚至肌肉萎缩。颈动脉、桡动脉和肱动脉搏动减弱或消失。研究表明,约半数以上的患者在颈部或者锁骨上部可听到Ⅱ级以上收缩期血管杂音,少数伴有震颤。

(2) 胸-腹主动脉型:由于缺血,下肢出现无力、酸痛、皮肤发凉和间歇性跛行等症状,尤其是髂血管受累时症状最明显。肾动脉受累时,会出现高血压,可能还会有头晕、头痛、心悸。高血压为最重要的一项临床表现,尤其是舒张压升高明显,主要是肾动脉狭窄引起的肾血管性高血压。此外,胸腔主动脉严重狭窄,会引起心脏血流量大部分流向上肢,可以引起上肢血压升高。

有的患者在胸骨旁或背部脊柱两侧可闻及收缩期血管杂音,通过杂音部位可以判断主动脉狭窄的部位及范围。例如,胸主动脉严重狭窄,可观察到胸壁浅表动脉搏动,血压上肢高于下肢。大部分患者在上腹部可以闻及血管杂音。

(3) 广泛型:具有头臂动脉型和胸-腹动脉型两种的共同特征,一般患者病情较重。

(4) 肺动脉型:引起肺动脉受累并不少见,约占半数。其他类型都可以合并肺动脉受累;肺动脉高压大多为晚期并发症,约占四分之一,轻度或者中度较多见。主要表现为心悸、气短,严重时可出现心力衰竭,肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音和肺动脉瓣第2心音亢进。

03哪些人易患大动脉炎呢?

大动脉有“东方美女病”之称,原因是好发于年轻女性,尤其是30岁以内女性发病率远高于其他人群,又因在地域上,以亚洲、中东地区发病率较高,因而得名。但患此病的病因,未有研究表明,可能与遗传激素、感染和性激素相关。

04如何诊断大动脉炎并及时就医呢?

在生活中,对于免疫系统疾病,大家认识得相对较少,不易判别,容易延误病情。因此,当年龄小于40岁以下女性,出现单侧或者双侧肢体动脉搏动减弱或者消失,血压降低或无法测出,甚至有脑动脉缺血表现,即颈动脉搏动减弱或消失,颈部血管闻及杂音。出现顽固性高血压,不明原因低热,脉搏异常改变,无脉,出现眼底病变等并发症,应高度怀疑此病。

那可能会有人疑惑,应该什么时候就医呢?去看什么科呢?

当出现发热、头晕、呼吸急促、颈部、胸部或者手臂疼痛、下肢无力、伴有中风迹象,例如面部下垂、手臂无力或有说话困难等,请及时前往正规医院,挂风湿免疫科门诊,在专业医师指导下完善检查明确病情。

05诊断大动脉炎需要完善的检查有哪些?

(1)实验室检查:急性期或疾病活动期可出现白细胞、血小板计数升高,血沉加快,C反应蛋白增高等表现,缓解期可正常;

(2)血管影像学检查:彩色多普勒超声、动脉造影或CT血管造影(CTA)、磁共振血管造影(MRA)、PET-CT等,是确诊该病的必要手段。

06大动脉炎应如何治疗且规律随访?

大动脉炎诊疗原则是早期诊断,对疾病全面评估的基础上进行早期、个体化诊治,实现疾病长期持续缓解。

改善病情的药物有糖皮质激素、免疫抑制剂和生物制剂。

▶ 糖皮质激素:可有效缓解病情,改善症状,一般使用剂量因人而异、与病情严重程度相关,需要严格在医生指导下使用;针对激素可能引起的不良反应,积极预防监测,规律随访,调整药物剂量与疗程。

▶免疫抑制剂:与激素联合使用,可以加强疗效,利于糖皮质激素减量。种类及剂量同样需根据病情在专科医生指导下使用。

▶生物制剂:可以改善大动脉炎的症状,延缓疾病进展。使用前仍需专科医师根据患者病情具体评估。

随访仍是疾病有更好预后的关键一步,做到规律随访应如下:

① 有良好的医从性,积极完善相关检查,明确病情进展程度;

② 制定治疗方案后,应严格遵医嘱服药,严禁自行停药、减药,规律风湿免疫科门诊复诊;

③ 定期随诊血清学及影像学指标及监测血压、血糖等。

07大动脉炎患者应如何改善生活方式?

除了积极就医,生活方式也与大动脉炎的预后息息相关。

首先,在日常生活中,尤其病情发作时,应注意休息,卧床休息最佳,在病情缓解后,可适当增加体育锻炼,以增强体质,提高自身免疫力,也可预防疾病复发。

其次,生活需要有规律,避免熬夜,过度疲劳会引起头晕,头痛等不适;避免感染,免疫力低容易引起感染,反复感染存在诱发免疫病加重风险,应注意保暖,减少去人流量较多区域。

最后,饮食方面应营养均衡,合理膳食。可以多食用营养含量高,易于消化,富含维生素的食物,比如鸡蛋、牛奶、瘦肉、淡水鱼、豆制品、木耳、绿色蔬菜、水果等。肥胖患者应严格控制体重,减少脂肪含量高食物的摄入。

带病生存,已然是人之常态。当生病的时候,切勿过度焦虑,及时就医,遵嘱执行,总会有峰回路转之时。

得了“东方美人病”,出现头晕,上肢疼痛,脉搏减弱或消失,请及时风湿免疫专科就诊,积极治疗,乐观健康生活,定期随诊复查,按时服药,让“美人”永远美丽。

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来源: 新疆维吾尔自治区科学技术协会