作者：方保民 北京医院 主任医师

审核：黄宇清 北京市海淀医院（北京大学第三医院海淀院区） 主任医师

正常人体的肺脏犹如一棵倒置的大树，在这个树枝上挂了很多像葡萄串一样的肺泡，它是一个非常富有弹性的类似海绵状的器官，这样才能维持人体正常的呼吸功能。

在肺脏的实质，主要是肺泡和肺泡间隔发生了纤维化，使肺泡的间隔增宽，增宽以后呼吸到的氧气就难以进入血管，所以人体就会因低氧而出现呼吸困难的表现。

如果这种肺纤维化找不到病因，我们就叫特发性肺纤维化。

一、特发性肺纤维化有哪些常见症状和体征？

特发性肺纤维化最主要的症状之一是早期活动状态下的气短或呼吸困难。随着病情加重，呼吸困难会越来越明显，可能在安静状态下就会表现出比较明显的呼吸困难，病人往往都是在这个时候来找医生诊治。

除了呼吸困难这种常见的症状以外，还有一个与它相伴随的就是咳嗽，咳嗽也是这些患者常见的症状，以干咳为主，没有很多痰。

这两种症状都是比较常见的，90%以上的病人都会出现，但是这两种症状都没有什么特异性。

图1 原创版权图片，不授权转载

如果查体，有一个非常典型的或者说常见的体征，叫Velcro啰音，这个啰音听起来就像拉尼龙拉锁的声音一样，它对于特发性肺纤维化早期的发现有一定的提示作用。

它虽然不是那么特异，但是对于早期关注间质性肺疾病或者肺纤维化这类疾病，然后再做进一步确诊还是非常有意义的，所以医生在查体的时候，也会特别关注病人有没有Velcro啰音。

除了Velcro啰音以外，还有杵状指，病人有时候说，我的手指像棒槌一样变大了，就是医学上说的杵状指，这个也是特发性肺纤维化一个常见的体征，但是它也不是特异性的，像一些支气管扩张、肺癌的患者也可能会有杵状指的体征。

二、特发性肺纤维化的治疗方法有哪些？

早期治疗，现在有一些抗纤维化的药物，一个是吡非尼酮，一个是尼达尼布，这两个药在一定程度上，可以延缓这些患者的肺功能下降，但是不能起到一个逆转的作用。

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在服药过程中，要注意不良反应的监测，同时也要注意用法用量的问题。比如吡非尼酮建议和饭一起吃，也会建议患者避免阳光直射，减少光过敏反应。比如尼达尼布可能会有一些胃肠道的反应、肝功能的异常，这些都要跟病人交代清楚。

除了抑制肺纤维化进一步的加重，还要积极处理那些引起或加重肺纤维化的高危因素，比如吸烟、养宠物、胃食管反流等等。

另外就是当有低氧的时候要进行氧疗。在这个过程中，康复应该一直进行的。

如果进入终末期，估计生存期不到两年，随访观察发现患者在安静状态下也会出现呼吸衰竭，影响生活质量，或者有明显的肺动脉高压，就要推荐进行肺移植。当然，肺移植之前要首先进行评估，合适的话才可以进行下一步的治疗。

有些移植得好的患者，很多人可以完全恢复到一个正常的生活或者工作状态，但是必须要长期服用一些抗排异的药物。

三、特发性肺纤维化患者在日常生活中都要注意什么？

首先就是去掉危险因素，比如戒烟，然后去掉其他可能会诱发加重的因素。

还有一个就是有合并症的治疗，比如合并胃食管反流等原发疾病，有可能会加重肺纤维化的程度，也要积极进行治疗。

再有就是能够有条件早期的干预治疗，定期进行监测，尤其是像肺功能的监测，要让肺功能保持在相对稳定的状态。

还有一个就是，病人可以积极参加一些新药的临床试验，有可能会对疾病的恢复有一定的作用。而且参加临床试验，也是可以建立非常好的医生和病人的伙伴关系，而且临床试验往往都是比较有经验的医生在做，可能会给予病人更好的一些指导，和病人之间互相交流，增加病人战胜疾病的信心。

来源: 中华医学会

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