凌花（患者化名）指着自己左小腿上蚕豆大小的包包，难掩沮丧却又满心期待地问医生。

她原本有一双修长的“漫画腿”，如今却肿成了“大象腿”，而更让她揪心的是，这条“大象腿”上还无端布满了大大小小的肿块，足足有10余个之多。

这已不是凌花第一次住进医院了，早在2018年和2019年，凌花就因“子宫内膜样腺癌”和“右半结肠腺癌”先后动了两次手术，她隐隐担心，这一次会不会又是什么癌？

经过一番细致的查体以及下肢MRI、核素淋巴显像、下肢血管超声等检查过后，医生在排除肿瘤复发、结核病、丝虫病等疾病基础上，判断凌花双腿肿胀的病因基本为“淋巴水肿”，准确地说是“双下肢继发性淋巴水肿”，这是一种由多种原因致使淋巴液回流受阻引起的肢体浅层软组织体液积聚，继发纤维结缔组织增生、脂肪硬化、筋膜增厚及整个患肢变粗的病理状态。

此刻，凌花心里明白了，许是癌症的多因素让她消失了“漫画腿”，如今取而代之的肿胀也并非异类，而是自身体内受阻的淋巴液在作怪。

“医生，这淋巴受阻除了肿胀，还会对我有什么其他不良影响吗？腿上的这些肿块和它有关吗？”凌花急于知道。

医生向她进一步解释：“淋巴系统是人体相对独立的第二套循环系统，具有维持组织液平衡、免疫防御、脂质代谢等重要生理功能。当淋巴管系统受损，便会导致部分组织液回流受阻滞留在组织内，造成局部组织器官发生水肿，就像现在腿上的肿胀一样。”

“当然，淋巴水肿除了可以引起组织肿胀外，还可引起肿胀组织的慢性炎症和纤维化等病理改变。这些肿块或许与此相关，目前不能够排除。”

医生继而补充了一句。

“那我该怎么办？医生，您有什么办法吗？我不想一直这样被这粗粗的腿和这些大大小小的肿块死死捆着……”

说着说着，凌花有些哽咽了。

是的，10年前，在最美的年龄，她不幸患上了甲状腺功能亢进症，进行了数次核医学治疗，尽管有效控制了病情，但却需要终生服药；而近两年，在与癌症抗争的日子里，她几乎用尽了全身的勇气，一次又一次手术，她都能勇敢面对，她始终坚信生命的力量，自己尚且年轻，未来还有很长的路要走……

然而，命运似乎并未松懈对她的考验，夺去了身体重要的脏器，还继续吞噬着她的健康以及对美的渴望与追求。

医生见状安慰她道：“您不必有太多心理压力，情绪也会影响您的康复，目前根据辅助检查的结果，初步判断下肢多发的肿块，考虑良性可能。”

医学上的概率概念，凌花并不懂，但在她看来“良性”这个词远比“可能”更重要。

她激动地对医生说：“良性就好，良性就好！谢谢您！”然而，医生思绪片刻，还是补充了后半句：“但是建议您还是做一个活检手术，从众多肿块中取一点组织，进行病理分析，结合病理诊断以明确腿部皮肤肿物的病变情况以及良性/恶性。”

凌花似乎明白了，腿上肿块的病理分析才是关乎良恶性的关键。但她并不知道，医生还有半句没有讲出却留在了那片刻思绪中的话——淋巴水肿的肢体具有很高的细菌、真菌和病毒感染倾向，具有较高的发生恶性肿瘤和转移的风险。

在既往临床诊治过程中，曾有一定比例的恶性肿瘤患者，他们的首发症状也是下肢淋巴水肿，这些患者起病隐匿，并且这类水肿常常与血管源性、肝肾源性、心源性等疾病引起的下肢水肿很是相近，难以鉴别。

医生曾在一则文献研究中发现，有33例患者院前诊断为非恶性因素所致的原发性下肢淋巴水肿，入院后进一步检查发现均为恶性肿瘤浸润转移引起。

因此，诊断下肢淋巴水肿时，必须首先考虑是否由恶性肿瘤的复发转移所致。这也是他为何建议凌花需进行活检术的真正原因，坦诚讲，医生也不希望凌花再遭受一次癌症，或是其他什么交界性癌。

按照医生的诊疗计划，凌花如期进行了腿部皮肤活检术，左小腿上的皮肤肿块被切除一小块，切除大小为3.5 cm×1.5 cm×0.9 cm，活检很顺利，而接下来等待病理结果的日子令她无比煎熬。

当然，与她同样煎熬的还有她的主管医生。

尽管医生为她找到了“大象腿”的原因，但面对腿上那些大小不等的肿块却仍未给予明确，心里像是揣了一只小兔子似的，上上下下、不停地翻滚。

如果凌花的这些结节真的是恶性，那接下来还是一场恶战……

几天后，病理结果出来了，提示：

巨检：皮肤及皮下组织一块，大小为3.5 cm×1.5 cm×0.9 cm，皮肤面积为(3.6×1.1) cm2 ，切面可见大小为1.5 cm×1 cm×0.7 cm结节，灰粉、实性、界不清；

镜检：皮肤鳞状上皮过度角化，真皮黏液变性，散在星芒状细胞，细胞无异型；结合临床和免疫组化结果诊断为纤维黏液性肿瘤（中间型），倾向浅表CD34阳性纤维母细胞性肿瘤伴黏液变性。免疫组化结果示P53（5%+）、Ki-67（指数5%）、SOX10（-）、S-100（-）、SMA（-）、D2-40（-）、CD34（+）、CD31（血管+）。

病理诊断让大家陷入更深的迷惑之中，凌花究竟是恶性肿瘤还是交界性肿瘤，医生们产生了分歧，没能在第一时间给凌花一个准确答案……

自2021年3月腿部肿块的病理切片形成，直到近6个月后，凌花才得知腿部肿块的真实身份。

这期间，凌花的这份病理切片经历了多家医院的辗转，如果它会自述，或许会这样记录自己的神奇旅程：

2021年4月12日

今天来了一趟湖南省肿瘤医院，病理科的医生会诊说，我是“浅表性血管黏液瘤及浅表性肢端纤维黏液瘤”，不是我说，这个名字也太长了吧……

2021年4月27日

今天和中国医学科学院肿瘤医院病理科的医生会面了，认为我符合“CD34阳性伴大量黏液病变的纤维母细胞瘤”，我要是告诉凌花，她肯定也对这专业名词云里雾里。

2021年5月21日

北京协和医院皮肤科医生怀疑我是“胫前黏液性水肿”，建议外用卤米松乳膏涂抹我的“大本营”，并用保鲜膜把我裹住……看来这一次诊断和治疗都来真的了。

2021年8月17日

想不到大家还是没猜出我是谁，这不，今天又来北京积水潭医院病理科了，和之前的某次分析一样，他们也认为我是“浅表性血管黏液瘤”。

2021年8月19日

北京大学医学部病理学系/北京大学第三医院病理科会诊认为我可能是“淋巴瘀滞继发改变，不除外黏液性水肿”。

最后，经过这么多家医院的辗转奔波，大家终于达成一致，我是“左胫前黏液性水肿”，又称甲状腺毒性黏蛋白沉积症，是指患者小腿下段前部(胫骨前处)皮肤变厚变硬，表面不平，皮损表现为大小不等的斑块样结节，呈圆形、卵圆形或不规则形态，由于病变多为局限性，所以又称为“局限性黏液性水肿”。凌花终于明白这困扰她一年多的肿块是什么，“神秘肿物”的“病理日记”也可以画上句号了。

逃过恶性肿瘤一劫，又揭晓了“大象腿”和腿部肿物的神秘面纱，凌花心里的大石头总算落了一半，还有一半苦恼在于这个病能治好吗？

其实这在“病理日记”中早已有了答案，2021年5月，北京协和医院皮肤科建议外用卤米松乳膏涂抹患肢并用保鲜膜包裹。6月，凌花开始尝试这个治疗方案，并很快局部激素治疗效果有了明显起效，用药4天后随访见肿块逐渐缩小。

2022年4月9日，对于凌花来说，是一个值得开心的好日子，这一天，她精心打扮了一番，再次来到医院，当大家都赞叹她腿部皮肤平整的变化时，她露出了久违而灿烂的笑，更重要的是这一次医生笃定地告诉她“全身亦未见恶性肿瘤征象”。

医生感叹，“其实您的腿部属继发性淋巴水肿，胫前黏液性水肿更是较为罕见，特别容易误诊误治，我们能够明晰您腿上的病症，真的有您一半的功劳呢！会不会后悔跑那么多家医院？”

凌花笑笑没有回答，一身轻松地走出医院已经是她的答案。

▌本文根据《协和医学杂志》2023年4期疑难病与罕见病专栏《双下肢继发性淋巴水肿合并左胫前黏液性水肿一例》

原文作者：郝昆，孙宇光，李滨，信建峰，张丽，余春开，王仁贵，沈文彬

文字改写：王艳，刘洋

【参考文献】

[1] 郝昆, 孙宇光, 李滨, 信建峰, 张丽, 余春开, 王仁贵, 沈文彬. 双下肢继发性淋巴水肿合并左胫前黏液性水肿一例[J]. 协和医学杂志, 2023, 14(4): 855-858.

[2] 郝昆, 信建峰, 孙宇光, 等. 以下肢淋巴水肿为首发表现的恶性肿瘤的临床分析[J]. 中华医学杂志, 2022, 102: 584-587.

[3] Ruocco V, Brunetti G, Puca RV, et al. The immunocompromised district: a unifying concept for
lymphoedematous, herpes‑infected and otherwise damaged sites[J]. J Eur Acad Dermatol Venereol, 2009, 23(12):1364‑1373. DOI: 10.1111/j.1468‑3083.2009.03345.x.

编辑 丨刘洋 赵娜

审校 丨李娜 李玉乐 董哲 李慧文

监制 丨吴文铭

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来源: 协和医学杂志