老年人难治性消化道出血，要想到海德综合征

时学秀 孙同文（郑州大学第一附属医院）

说到消化道出血，大家首先觉得肯定是胃肠道在作怪，溃疡、肿瘤、饮酒、肝硬化-食管胃底静脉曲张、非甾体抗炎药、血液系统疾病等都是导致消化道出血的常见原因，可如果这些原因都不存在，消化道出血的元凶还会是什么呢？

古稀之年的王奶奶最近就遇到了这样的难题，平素身体很好的她近几月开始反复的出现黑便、胸闷、乏力，辗转多家医院却不见好转。2天前黑便之后竟然一下子晕了过去，这下可急坏了她的孩子们，立即呼叫120送到了郑州大学第一附属医院，住进了综合重症监护病区，主管王奶奶的大夫发现她的血压只有84/62 mmHg，明显低于平常的血压，呈现休克状态，心脏听诊主动脉瓣听诊区可闻及明显的收缩期喷射样杂音，血小板正常，血红蛋白却只有52g/L，为重度贫血，凝血功能、肝肾功、血糖、血脂、传染病、骨穿、胸腹部平扫及增强CT均未见明显异常；胃镜：食管粘膜未见明显异常，慢性浅表性胃炎；肠镜：升结肠多发迂曲扩张静脉团；心脏超声提示主动脉瓣重度的狭窄，给予补液、输血、护胃、升压药物应用等治疗后，王奶奶仍偶有黑便，休克一直不能纠正，需要小剂量升压药物维持血压。

王奶奶黑便和休克的原因是什么呢？难道和心脏主动脉瓣的重度狭窄有关？主管大夫仔细查阅资料竟然有了大发现，原来消化道出血竟然和主动脉瓣狭窄有一定的关系，二者同时存在的特殊现象被称为海德综合征，治疗该类疾病，止血药、胃肠镜下止血、介入栓塞血管止血等传统方法无效，主动脉瓣置换术才是最根本的治疗方法，了解到这，主管大夫和家属沟通后立即联系心内科给王奶奶做了主动脉瓣置换术，术后休克很快得到纠正，王奶奶也再没出现黑便。

那么海德综合征到底是什么样的疾病呢？郑州大学第一附属医院综合重症监护病区的主任孙同文教授向大家介绍，海德综合征于1958年被海德（Heyde）首先报道，它是主动脉瓣狭窄和消化道出血同时存在的特殊现象。主动脉瓣狭窄是临床常见疾病，先天性发育异常、风湿性心脏病和主动脉瓣钙化均可导致，且随年龄增长，发病率逐渐增加。消化道出血也是临床常见病，可因消化道本身疾患、机械性损伤、血管病变、肿瘤、血液系统疾病等引起，严重的消化道出血常伴有循环障碍，甚至可危及生命。

海德综合征患者消化道容易出血的原因主要有以下两方面：第一、心脏射血时，血流通过狭窄的主动脉瓣膜，容易使在止血方面发挥重要作用的物质被破坏，造成凝血功能障碍，使患者的出血倾向明显增加，这种凝血功能障碍被称为获得性血管性血友病。第二、主动脉瓣狭窄时心脏泵出血量减少，血液中氧气输送减少，全身处于相对缺氧状态，胃肠道血管容易发育不良，造成血管畸形，胃肠镜下可表现为鲜红色扩张或搏动性的红色突起，周围是有或无渗出的易出血的扩张静脉或斑片状红斑，当患者遇轻微刺激时便可发生消化道大出血。

海德综合征临床表现主要为消化道出血和心血管系统症状，胃镜和/或结肠镜检查发现畸形的血管可以明确，80%血管畸形发生在盲肠和升结肠，降结肠次之，也有尸检证明畸形的血管位于回肠。心血管系统早期可表现为运动耐量下降、头晕或晕厥、心绞痛等非特异症状，晚期可有心衰等表现，表现为胸闷、呼吸困难，甚至不能平卧。超声心动图证实的主动脉瓣狭窄和胃肠镜或胶囊镜、血管造影明确的胃肠道血管发育不良以及凝胶电泳明确的血管性血友病因子缺乏可诊断海德综合征。故生活中发现有消化道出血的患者，特别是老年人，应常规行上述检查以明确是否存在海德综合征，以避免仅针对消化道出血治疗，造成病情反复发作，延误治疗。

总之，海德综合征是主动脉瓣狭窄与血管发育不良所致的胃肠道出血并存的特殊现象，对于不明原因难治性消化道出血患者，应及时完善超声心动图检查明确是否合并主动脉瓣狭窄，主动脉瓣置换术是海德综合征的根本治疗方案。

来源: 危重医学专委会