澎湃新闻报道主持人猝死事件

近日，原安徽导视频道主持人刘振亚住院治疗期间突发猝死。尸检报告显示，她的死亡原因是支原体肺炎使用莫西沙星发生心律失常致心源性猝死。

司法鉴定意见书显示刘振亚死亡原因

引起如此悲剧的是什么药物

莫西沙星是氟喹诺酮类抗菌药，可用于治疗金葡菌、流感杆菌等引起的社会获得性肺炎。根据国家药品监督管理局显示，诺酮类药品可通过血脑屏障，其不良反应在严重病例中表现为：头痛，震颤，抽搐等。而莫西沙星的不良反应更包括了尖端扭转型室性心动过速、心脏骤停等致命症状。

莫西沙星的不良反应当然因人而异，但对于患有长QT综合征（LQTS）的患者来说，服用此药可能是致命的。

LQTS是什么

心电图中包含QRS波群及T波。其中QT间期代表了心室从除极到复极的全过程。LQTS病如其名，主要表现为心电图中的QT间期延长，是一种可以遗传给后代的“心律失常”，一般人群的患病率约为1/2500，且遗传因素占比达60%~75%。

右图为LQTS患者的心电图，可见QT间期延长

LQTS患者在发病早期可有心悸、出汗、憋气等症状，进一步发展可导致头晕、昏厥，甚至猝死。临床上约20-25%患者的QT间期完全正常，仅能通过基因检测到阳性突变来进行确诊，且部分患者的首发症状即为猝死，这也让LQTS成为人体中难以察觉的不定时炸弹，威胁生命。

LQTS患者应当如何避免猝死

根据致病基因的不同，LQTS可分为多种类型，其中最常见的分别为由KCNQ1引起的1型LQTS，由KCNH2引起的2型LQTS及由SCN5A引起的3型LQTS。

剧烈运动是1型LQTS患者发病的诱因。因此，1型LQTS患者应当尽量避免进行剧烈运动，特别要避免在无人陪伴的情况下进行游泳，防止因突然发病引起溺水，危及生命。2型LQTS患者易受到突如其来的声音刺激而发病，在生活中应当提防突然响起的闹钟、电话铃声，突然产生的爆炸声等。同时，2型LQTS患者应当将情况与身边人说明，尽量避免身边人创办惊喜、惊吓等可能诱发疾病的活动。

另外，LQTS患者主要使用的治疗性药物是β受体阻滞剂，对1型LQTS患者的效果最好，其他类型LQTS患者的效果一般。因此，2型LQTS患者还可以辅助补钾治疗；而3型LQTS患者使用钠通道阻滞剂的效果可能更好。值得注意的是，根据专家共识，所有LQTS患者均应避免使用可导致QT间期延长的药物，其中就包括莫西沙星。

如何检测LQTS

临床上，LQTS患者的心电图可表现为明显的QT间期延长。然而，据研究，有多达三分之一携带LQTS致病突变的患者平时的心电图QT间期完全正常。这些患者仅能通过基因检测来帮助临床确诊。

LQTS患者的临床诊断标准及Schwartz评分标准（出自《遗传性原发性心律失常综合征诊断与治疗中国专家共识》）

根据诊断标准可知，在基因检测中，存在明确的至少一个基因的致病突变即可确诊LQTS。因此，对于具有心律失常家族史或不明原因猝死家族史的人群以及曾发生过不明原因昏厥的人群来说，基因检测是明确是否具有未来患病风险的最佳选择。

基因检测的意义

目前，所有临床指南和专家共识都推荐对疑似或确诊为LQTS的患者进行基因检测，只要能够在患者中找到明确的（可能）致病突变，就可以帮助患者在疾病发生前或疾病发生早期明确诊断，便于患者及时预防或干预，避免类似于猝死的不良事件。同时，基因检测找到的突变还可以指导LQTS患者的治疗方式及生活方式的选择，以便达到更好的预防猝死效果。此外，基因检测还可以有助于患者高危亲属的筛查，携带与患者相同的（可能）致病突变的亲属今后的患病风险很高，需要定期就医进行相关检查，明确疾病进展程度，以便及时干预，而不携带该（可能）致病突变的亲属发病风险就很低了，除日常健康体检外可以不用进行额外的临床随访。最后，基因检测还可以指导患者未来的优生优育，通过产前筛查或胚胎植入前遗传检测（PGT）降低后代患病风险，生育健康宝宝。

风华正茂生命的离去令我们痛心不已。近年来，猝死的悲剧时有发生。在痛心的同时，我们更应当认识到猝死的危险性。尤其是心源性猝死，经常发生突然、不可预料，且救治难度大。心脏是我们人体的“发动机”，一旦“罢工”，人体将运作不能。

在35岁以下的年轻人中，大多数心源性猝死是由遗传性心血管疾病引起的，例如上面介绍的LQTS。进行基因检测可以提前预知未来的患病风险，从而做到“早发现，早预防”，从根本上降低猝死的发生风险。

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